Telethon, gli animalari e la distrofia muscolare di Duchenne

ARTICOLO AGGIORNATO

Come ogni anno, quando si avvicina il Natale, un animalista si sveglia e sa che dovrà diffondere video e immagini di repertorio della propaganda contro Telethon. Questa volta gli animalisti, tanto per cambiare, si sono dimenticati degli importanti progressi che sono stati fatti verso la cura per i cani, non solo per gli umani.

Giustizia Animalista, in prima linea, condivide immagini di repertorio della propaganda organizzata da PETA. Quelli nelle foto e nei video diffusi da Giustizia Animalista sono cani che sono nati con la  “Distrofia muscolare del Golden Retriever”.  Non una malattia indotta in animali sani, si tratta di una malattia genetica ereditaria per cui il modello è stato selezionato e riprodotto ed è studiata per comprendere i meccanismi che sono alla base e come curarla. Questo è l’unico modo che ad oggi abbia dato seri risultati per poter studiare la distrofia muscolare di Duchenne che colpisce un bambino su 3500 neonati maschi ed è la più grave tra le distrofie muscolari. Essa si manifesta in età pediatrica, causando una progressiva degenerazione dei muscoli. I bambini affetti da questa malattia fanno fatica a camminare, deglutire e respirare e muoiono all’inizio della vita adulta.

Le classiche immagini orribili mostrate dalla PETA e il modo in cui se ne sono servite le associazioni animaliste devono far riflettere su un punto fondamentale: video e figure smuovono molto gli animi ma offrono spesso una visione parziale della realtà. I ricercatori stanno studiando come curare questi cani e basandosi su quelli studi stanno cercando di arrivare a come curare l’uomo. Questo ribalta completamente la prospettiva dal punto di vista morale.

Uno degli obiettivi primari dei ricercatori che studiano la distrofia muscolare di Duchenne è riuscire a ripristinare la produzione di distrofina, la cui assenza è alla base della patologia.
Come si potrebbe ottenere questo? Per esempio veicolando il gene sano direttamente all’interno del tessuto muscolare. Questo è possibile mettendo il gene dentro un virus “buono” che viene utilizzato come un “Cavallo di Troia” e viene iniettato nel paziente. Questa metodo è noto come “Terapia Genica”.
I ricercatori di Genethon, del laboratorio AFM-Telethon e dell’Università di Londra sono riusciti a mettere a punto una terapia genica per il trattamento di questa patologia e sono riusciti a ripristinare la forza muscolare e stabilizzare i sintomi clinici nei cani. Questo lavoro pubblicato su Nature Communications è stato realizzato grazie alle donazioni della Telethon francese.

Se Giustizia Animalista e seguaci si fossero aggiornati, invece che fermarsi alla propaganda del 2016 della PETA, avrebbe potuto vedere i risultati delle ricerche di grandissimo interesse per la comunità scientifica, che hanno anche concesso l’opportunità di iniziare dei trial clinici nei pazienti con distrofia muscolare di Duchenne basati su terapia genica.

Giulia Corsini, Medico veterinario

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C. Le Guiner, L. Servais, M. Montus, T. Larcher, B. Fraysse, S. Moullec, M. Allais, V. François, M. Dutilleul, A. Malerba, et al. “Long-term microdystrophin gene therapy is effective in a canine model of Duchenne muscular dystrophy” Nat. Commun., 8 (2017), p. 16105

J. N. Kornegay “The golden retriever model of Duchenne muscular dystrophy” Skelet Muscle. 2017; 7: 9

Qui le basi su cosa sia un modello animale: “an animal model is “a living organism with an inherited, naturally acquired, or induced pathological process that in one or more respects closely resembles the same phenomenon in man.” Held, J. R. (1983). APPROPRIATE ANIMAL MODELS. Annals of the New York Academy of Sciences, 406(1 The Role of A)